摘要：

Curcio教授及其团队于2018年4月在Ophthalmology杂志上发表一篇论著，从病理及眼底影像两方面详细介绍了脉络膜及视网膜色素上皮下空洞（choroidal and sub-retinal pigment epithelium caverns）。脉络膜及视网膜色素上皮下空洞，以下简称脉络膜空洞（choroidal caverns）。该征象最早是在对尸眼的解剖中发现的，其定义为脉络膜基质内的球状脂质沉积，是一种血管外的细胞外成分。其内部成分表现为噬苏丹染色、渗透压高的特征，同时周围未有炎症细胞浸润（图1）。本研究纳入了139例尸眼及41例患病眼综合分析了该征象的病理改变及影像学改变。研究涉及病种包括老年性黄斑变性（age-related macular degeneration，AMD）、脉络膜肥厚性疾病、锥细胞营养不良、Stargardt病、脉络膜血管瘤、正常人群等。研究发现这种脂质小滴直径平均60 μm，病理表现可分为单叶状、分叶状、簇状。更有意思的是，研究者在观察脂质小滴的病理形态时，还发现有些表现似乎提示了其可能自身存在一个动态代谢过程，如小滴的聚集、分解、瓦解，小滴内部可见点状沉着或是结晶形成（图2）。在对入组患眼进行影像学筛查时发现，脉络膜空洞主要位于脉络膜 Sattler 和 Haller 图3OCT显示脉络膜空洞主要位于脉络膜 Sattler 和 Haller层，呈类圆形低反射，伴其后方高反射拖尾（E），En-face OCT（A）及OCTA中可显示病灶为低反射灶，部分病灶在红外照相时可显示高亮病灶影（B），FFA（C）和ICGA（D）中并不容易发现该征象层，呈类圆形低反射，伴其后方高反射拖尾。在En-face OCT和相干光断层扫描血管成像（OCTA）中也可以观察到类圆形的低反射。但是在其他眼底影像中，如荧光素眼底血管造影（FFA），吲哚氰绿血管造影（ICGA）及自发荧光中，并不容易发现该征象（图3）。对于该征象发生机制的学说主要有两种：血管退行学说和外层视网膜脂质代谢异常学说。血管退行学说认为，该类圆形物质毗邻血管出现（脉络膜层、新生血管膜、巩膜穿行血管周围等），且FFA及OCTA均不显示血流信号。提示该结构可能为脉络膜血管老化后的改变。但反对者则认为，该征象是一种细胞外成分，且其周围无炎症细胞浸润，无血管闭塞后的血栓或纤维化形成，因此不能推断其形成与血管退行相关。另一种外层视网膜脂质代谢异常学说认为，视网膜尤其是光感受器细胞代谢是需要消耗Ω-3脂肪酸，β脂肪酸等脂质物质的，而脂代谢所需的基因、脂蛋白及脂肪酶在外层视网膜并不表达，而是在脉络膜存在高表达。因此，脉络膜储存的脂质小滴，可能是用于营养外层视网膜，保证其正常的新陈代谢。当外层视网膜遭到破坏后，其局部代谢水平降低，因此堆积于脉络膜中形成了脂质小滴的积存。对于该征象更多的科研及临床意义还有待更多的研究进一步证实。